Bahman Arrhythmia Clinic

سندرم ‏QT ‎‏ طولانی‏

 

در این بیماری بعلت اختلال ژنتیكی در كانالهای پتاسیمی در بافت قلب، فعالیت الكتریكی ‏قلب به صورت غیر طبیعی می باشد. طولانی شدن یكی از مراحل فعالیت الكتریكی (‏QT‏) ‏در سلولهای قلب منجربه استعداد ایجاد آریتمی بطنی‎(torsade de point)‎‏  در فرد می ‏شود. تشخیص سندرم ‏QT‏ طولانی از طریق الكتروگرام قلبی و توسط پزشك متخصص ‏می باشد. این بیماری در اغلب موارد به صورت فامیلی بوده و در اقوام نزدیك فرد مبتلا ‏این بیماری وجود دارد. اگرچه ممكن است فرد مبتلا به سندرم ‏QT‏ طولانی كاملاً بدون ‏علامت باشد ولی وجود سابقه سنكوپ نشان دهنده آریتمی بطنی به صورت گذرا است. ‏آریتمی بطنی ‏‎(torsade de point)‎‏ در این بیماران بعلت ضربان بسیار بالای قلب منجر به ‏ایجاد حالت لرزش در قلب شده و اختلال پمپ قلب و عدم خون رسانی به مغز باعث ‏سنكوپ می شود. در صورت طولانی شدن آریتمی بطنی، نهایتاً ریتم كشنده ‏VF‏ ایجاد می ‏شود كه در صورت عدم درمان فوری منجر به مرگ ناگهانی می شود. ‏
تشخیص سریع این بیماری در فرد مبتلا به حملات سنكوپ بسیار حائز اهمیت می باشد. ‏چرا كه تأخیر در شروع درمان ممكن است با تكرار حملات و مرگ ناگهانی همراه باشد. ‏در مواردی كه این بیماری به صورت اتفاقی در یك فرد بی علامت تشخیص داده شود و ‏یا در مواردی كه تعداد حملات سنكوپ كم باشد درمان دارویی با داروهای ضد سمپاتیك ‏مثل پروپرانولول، متوپرولول، آتنولول و ... كافی می باشد. در صورت تكرار حملات ‏علیرغم درمان دارویی ویا وجود علائم خطرناك از قبیل سابقه مرگ ناگهانی در اقوام ‏نزدیک و یا آریتمی مكرر كه توسط هولتر ثبت شده باشد  پیشگیری از مرگ ناگهانی توسط دفیبریلاتور قلبی کاملاً ضروری می باشد.‏