HOME / PATIENT INFORMATION /  هیپرتروفی مادرزادی قلب ‏‎(HCM)‎‏ ‏

کلینیک تخصصی بهمن : شهرک قدس(غرب)، انتهای خیابان ایران زمین شمالی، بیمارستان بهمن، کلینیک آریتمی (روزهای زوج) تلفن : 88575837

هیپرتروفی مادرزادی قلب ‏‎(HCM)‎‏ ‏

این بیماری ژنتیكی نسبتاً شایع است (1% افراد جامعه). اختلال ژنتیكی در مبتلایان به این ‏بیماری منجر به افزایش ضخامت عضلات قلب می شود که مشخصه آن بوده و در  ‏اكوكاردیوگرافی تشخیص داده می شود؛ افزایش ضخامت عضلات قلب منجر به كوچك ‏شدن فضای حفره بطن چپ ودر نتیجه اختلال در عملكرد پمپ آن می شود. بنابراین یكی ‏از مهمترین علائم بیماری به صورت نشانه های نارسایی قلب شامل خستگی پذیری، تنگی ‏نفس و ... ظاهر می شود. ‏


heart-39.jpgمهم ترین عارضه هیپرتروفی مادرزادی قلب آریتمی های وخیم بطنی به علت اختلال در ‏سیستم هدایتی می باشد. ممكن است فرد مبتلا به این بیماری بدون سایر تظاهرات قلبی به ‏عنوان اولین تظاهر دچار مرگ ناگهانی شود. بنابراین تشخیص سریع بیماری و تعیین میزان ‏خطر و درمان مناسب براساس آن اهمیت فراوانی دارد. در صورتی كه پزشك با توجه به ‏معاینات فیزیكی شرح حال و تغییرات الكتروگرام قلبی مشكوك به هیپرتروفی قلب باشد ‏اكوكاردیوگرافی قلب انجام می شود كه در این روش تشخیص دقیق به عمل می آید. البته ‏در برخی موارد نیاز به آزمایشات ژنتیك است كه فعلاً در كشور ما موجود نمی باشد.‏
‏ پس از تشخیص اولین قدم، تعیین میزان خطر مرگ ناگهانی می باشد. در صورتی كه یافته ‏های موجود مؤید خطر بالای آریتمی های بدخیم و مرگ ناگهانی باشد، مؤثرترین اقدام ‏درمانی یعنی تعبیه دفیبریلاتور قلبی‏‎(ICD)‎‏ در نظر گرفته می شود. یافته های زیر از علائم ‏خطرناك می باشند ‏
‏1- سابقه مرگ ناگهانی در اقوام نزدیك‏
‏2- ثبت آریتمی بطنی در هولترمونیتورینگ
‏3- سابقه حملات سنكوپ در فرد مبتلا‏
‏4- افزایش بسیار شدید ضخامت عضلات قلبی ‏
‏5- افت فشارخون در هنگام تست ورزش ‏‎(treadmil)‎‏ ‏
در بیمارانی كه علائم نارسایی قلبی به صورت خستگی پذیری و یا تنگی نفس دارند اولین ‏قدم تجویز داروهای ضد سمپاتیك (پروپرانولول و...) و یا داروهایی از قبیل وراپامیل می ‏باشد. ممكن است در موارد شدید و مقاوم نیاز به از بین بردن قسمتی از عضله قلب توسط ‏جراحی و یا از طریق آنژیوگرافی باشد. در برخی موارد تعبیه پیس میكر دو حفره ای در ‏رفع علائم نارسایی قلب كمك كننده است. یكی از توصیه های لازم به بیماران مبتلا به ‏هیپرتروفی مادرزادی قلب پرهیز از فعالیت های شدید فیزیكی و شركت در ورزشهای ‏رقابتی سنگین می باشد (مخصوصاً در صورت عدم تعبیه ‏ICD‏ ). ضمناً بررسی افراد ‏خانواده از نظر ابتلا بدون علامت به این بیماری باید انجام شود. ‏